有哪一种酶可抑制“渐冻症”诱因蛋白积聚(下列哪些是酶的抑制剂)

有哪一种酶可抑制“渐冻症”诱因蛋白积聚，研究小组发现，修复细胞核中Tdp-43蛋白的功能并减少聚集可以治疗ALS。通过实验，他们发现IKK（一种磷酸化蛋白质的激酶）的过度表达并不会影响tdp-3条带的正常功能。但它可以分解细胞内积累的TDP-43并抑制这种蛋白质的聚集，对ALS的治疗有一定的作用。

ALS 是指肌萎缩侧索硬化症，也称为运动神经元病。这是因为上运动神经元和下运动神经元受损后，延髓控制的肌肉，如躯干、四肢、胸、腹等肌肉逐渐衰弱甚至萎缩。早在2018年，我国国家卫健委等五个部门就将ALS纳入第一批罕见病目录。 2022年，中国学者参与的国际研究团队发现了ALS的潜在治疗靶点，为该病的治疗提供了新思路。

ALS 的病因有很多。有些病例可能与遗传缺陷有关；在某些患者中，环境因素（例如重金属中毒）可能会导致运动神经元受损并导致ALS。 ALS 的早期症状可能包括虚弱、疲劳和肌肉抽搐。逐渐发展为全身肌肉萎缩，饮食时吞咽困难，最终导致呼吸衰竭。在ALS的早期诊断中，除了神经内科的一些临床检查外，还可以采用肌电图、血清、脊髓液等方法进行检测。

1月16日，日本名古屋大学研究小组发现，一种酶可以抑制导致ALS患者神经病变的TDP-43蛋白聚集。 Tdp-43蛋白以淀粉形式存在于患者的神经元或胶质细胞中，是导致ALS等神经元疾病的主要病理标志物。在正常情况下，这种蛋白质会形成应激颗粒以响应细胞环境的变化。通过常规的相分离，应力颗粒聚集成无膜结构，但不正确的聚集可能导致淀粉样蛋白沉淀，从而加剧ALS。

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